Bei der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) handelt es sich um eine myokardiale Erkrankung, die durch eine linksventrikuläre (LV-)Hypertrophie in Abwesenheit anderer Ursachen definiert wird. Im Vergleich zu anderen Herzkrankheiten ist sie selten. Die Prävalenz liegt bei etwa zwei von 1.000 Menschen weltweit. Wobei zwei Formen unterschieden werden: die nichtobstruktive und die – häufigere – obstruktive.
Erste Kardiomyopathie-Leitlinien der ESC bieten behandelnden Ärzt:innen eine Handlungsanleitung für die Diagnostik und Therapie.1
Kardiomyopathien sind oft genetisch bedingt und betreffen deshalb auch junge Menschen. Dementsprechend liegt der Schwerpunkt der neuen Leitlinien auf individuellen Patient:innenpfaden mit personalisierter Diagnostik, Prognoseabschätzung und Behandlung. Therapeutisch stehen die Verhinderung des plötzlichen Herztodes und die Behandlung der spezifischen Ursachen im Vordergrund.2 Die HCM stelle zwar die häufigste genetische Kardiomyopathie dar, die einem autosomal dominanten Erbgang folge, doch könne der Phänotyp auch ohne genetische Manifestation vorliegen bzw. durch andere Entitäten wie kardiale Amyloidose oder Morbus Fabry hervorgerufen werden, unterstreicht Priv.-Doz. DDr. Daniel Dalos, Universitätsklinik für Innere Medizin II, MedUni Wien.3 Eine sorgfältige Differenzialdiagnose sei auch deshalb wichtig, weil die unterschiedlichen Krankheitsbilder gänzlich unterschiedliche Therapien erforderten.