Hausärzt:in 11/2024
Ärzt:in Assistenz 02/2024

Spinale Muskelatrophie: Individueller Verlauf

Wirbelsäule mit leuchtenden Spinalnerven
Die Spinale Muskelatrophie äußert sich allgemein in generalisierten schlaffen Paresen bei gleichzeitig normaler kognitiver Funktion.
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Sie ist eine der häufigsten autosomal rezessiv vererbten Krankheiten und entsteht durch eine Degeneration des zweiten Motoneurons: die spinale Muskelatrophie (SMA).

Inhaltsverzeichnis

Typisch ist eine progrediente Muskelschwäche mit Muskelatrophien und Faszikulationen. Die Ursache liegt in einem Defekt des Survival-of-Motor-Neuron-1-Gens (SMN1). In Österreich sind etwa 150-180 Menschen betroffen, wobei sich die Krankheit meist im Säuglings- oder Kindesalter manifestiert.